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【專科品牌】間質性肺病專病門診——點亮你的生命色彩，讓更多小群體被看見
發(fā)布時間：2023-03-02
作者：福建省福州肺科醫(yī)院
發(fā)布者：院綜合辦
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國際罕見病日--每年二月的最后一天，今年的主題是“點亮你的生命色彩”。很多罕見病的發(fā)病率僅有十幾萬分之一，因其病種罕見且只有不到1%的病有治療方法，因此罕見病也被人形象地稱作“孤兒病”。
中國有2000多萬罕見病患者，每年新增患者超20萬。根據(jù)我國2018年發(fā)布的《第一批罕見病名錄》，間質性肺病中有相當一部分屬于罕見病，比如特發(fā)性肺纖維化(IPF)，朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)，肺泡蛋白沉積癥(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)。面對罕見病，早診早治是改善預后最關鍵因素之一。福州肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科牽頭，發(fā)揮?？漆t(yī)院綜合實力的優(yōu)勢，開展“間質性肺病專病門診”，旨在為間質性肺病患者提供最科學、規(guī)范的診斷、分類、評估、治療及康復方案。
1.診療范圍
特發(fā)性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、脫屑性間質性肺炎(DIP)、機化性肺炎(OP)、急性間質性肺炎(AIP)、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、結締組織病相關間質性肺病(CTD-ILD)、過敏性肺炎、藥物所致間質性肺病、放射性肺損傷、職業(yè)相關間質性肺病、結節(jié)病、血管炎導致間質性肺病，肺泡蛋白沉積癥(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)，朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)等。
2.診療技術
風濕免疫全套及肌炎譜檢測，細胞因子檢測，床旁血氣分析，六分鐘步行試驗，肺通氣功能和彌散功能，支氣管舒張試驗和激發(fā)試驗，無創(chuàng)心排量監(jiān)測，心彩超，高分辨薄層CT掃描，經皮肺穿刺活檢，經支氣管鏡肺泡灌洗（BAL），超聲支氣管鏡檢查（EBUS），經支氣管鏡針吸活檢術(TBNA)，經支氣管鏡肺活檢（TBLB），經支氣管鏡冷凍肺活檢（TBCB），經支氣管鏡肺減容術（BLVR），胸腔鏡輔助肺活檢，中醫(yī)肺康復，無創(chuàng)及有創(chuàng)機械通氣，體外膜氧合（ECMO）等。
3.專病門診負責人
張宏英，副主任醫(yī)師，碩士，美國賓夕法利亞大學訪問學者，現(xiàn)為福州肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科二區(qū)科主任，兼福州市醫(yī)學會呼吸病學分會副主任委員，福建省醫(yī)學會呼吸病學分會間質病學組副組長，長期從事呼吸系統(tǒng)疾病的診療，主要研究領域間質性肺病。門診時間：每周一/四上午，每周三下午。診室：門診樓二樓1診室。
4.門診預約
第一步：搜索“福州結核病防治院”或“福州肺科醫(yī)院”微信公眾號。第二步：點擊“服務”，進入“預約掛號” 。第三步：選擇“間質病門診”。
5.部分罕見病案例分享（想了解更多關于間質性肺病科普知識，請搜索“閩江呼吸”微信公眾號）：
案例一：患者陳某，女，50歲，反復多次氣胸，多處求醫(yī)無果，就診我院后經多學科協(xié)作確診肺淋巴管肌瘤病。目前發(fā)病率為百萬分之二點五，全球確診的病例大概超過兩千例。
中國有2000多萬罕見病患者，每年新增患者超20萬。根據(jù)我國2018年發(fā)布的《第一批罕見病名錄》，間質性肺病中有相當一部分屬于罕見病，比如特發(fā)性肺纖維化(IPF)，朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)，肺泡蛋白沉積癥(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)。面對罕見病，早診早治是改善預后最關鍵因素之一。福州肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科牽頭，發(fā)揮?？漆t(yī)院綜合實力的優(yōu)勢，開展“間質性肺病專病門診”，旨在為間質性肺病患者提供最科學、規(guī)范的診斷、分類、評估、治療及康復方案。
1.診療范圍
特發(fā)性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、脫屑性間質性肺炎(DIP)、機化性肺炎(OP)、急性間質性肺炎(AIP)、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、結締組織病相關間質性肺病(CTD-ILD)、過敏性肺炎、藥物所致間質性肺病、放射性肺損傷、職業(yè)相關間質性肺病、結節(jié)病、血管炎導致間質性肺病，肺泡蛋白沉積癥(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)，朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)等。
2.診療技術
風濕免疫全套及肌炎譜檢測，細胞因子檢測，床旁血氣分析，六分鐘步行試驗，肺通氣功能和彌散功能，支氣管舒張試驗和激發(fā)試驗，無創(chuàng)心排量監(jiān)測，心彩超，高分辨薄層CT掃描，經皮肺穿刺活檢，經支氣管鏡肺泡灌洗（BAL），超聲支氣管鏡檢查（EBUS），經支氣管鏡針吸活檢術(TBNA)，經支氣管鏡肺活檢（TBLB），經支氣管鏡冷凍肺活檢（TBCB），經支氣管鏡肺減容術（BLVR），胸腔鏡輔助肺活檢，中醫(yī)肺康復，無創(chuàng)及有創(chuàng)機械通氣，體外膜氧合（ECMO）等。
3.專病門診負責人
張宏英，副主任醫(yī)師，碩士，美國賓夕法利亞大學訪問學者，現(xiàn)為福州肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科二區(qū)科主任，兼福州市醫(yī)學會呼吸病學分會副主任委員，福建省醫(yī)學會呼吸病學分會間質病學組副組長，長期從事呼吸系統(tǒng)疾病的診療，主要研究領域間質性肺病。門診時間：每周一/四上午，每周三下午。診室：門診樓二樓1診室。
4.門診預約
第一步：搜索“福州結核病防治院”或“福州肺科醫(yī)院”微信公眾號。第二步：點擊“服務”，進入“預約掛號” 。第三步：選擇“間質病門診”。
5.部分罕見病案例分享（想了解更多關于間質性肺病科普知識，請搜索“閩江呼吸”微信公眾號）：
案例一：患者陳某，女，50歲，反復多次氣胸，多處求醫(yī)無果，就診我院后經多學科協(xié)作確診肺淋巴管肌瘤病。目前發(fā)病率為百萬分之二點五，全球確診的病例大概超過兩千例。
案例二：患者劉某，女，47歲，干咳、活動后氣促困擾患者許久，多處求醫(yī)無果，于2022年5月轉入我院，該患者呼吸困難，只能臥位吸氧。經多學科協(xié)作后確診MDA5+皮肌炎相關快速進展型間質性肺病，治療后患者日?；顒诱！DA5+合并快速進展型間質性肺病6個月內死亡率＞50%。
案例三：患者羅某，男，33歲，咳嗽、活動后氣促多年，輾轉多家醫(yī)院，均未確診。求診我院后經多學科協(xié)作確診肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，成人發(fā)病率 1-2/100萬。
案例四：患者莊某，女，38歲，多年來咳嗽、氣促求醫(yī)均無法改善，就診我院后經多學科協(xié)作確診肺泡蛋白沉積癥。這種疾病發(fā)病率0.36/10萬-3.7/10萬。
案例五：患者吳某，男，40歲，反復氣胸一直未得到有效救治，就診我院后全基因組測序提示該患者FLCN基因陽性，其母也攜帶該基因，確診BHD（Birt-Hogg-Dubé）綜合征。根據(jù)BHD基金會統(tǒng)計數(shù)據(jù)，截至2017年，全世界超過600個家系被診斷為BHD，90%的報道來自歐洲和美國。國內截至2020年底僅有200多例。
案例六：患者潘某，男，60歲，多家醫(yī)院求醫(yī)，咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促未能緩解，于2022年7月就診我院，右上葉后段行經支氣管鏡肺活檢病理提示過敏性肺炎，經治療患者癥狀完全緩解。
