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   慢性“咳嗽、氣短”，除了想到哮喘、慢阻肺，您還會(huì)想到什么呢？今天要給大家介紹的是一個(gè)少見的“隱形殺手”--間質(zhì)性肺疾病。
   長(zhǎng)樂李姐出現(xiàn)刺激性干咳，爬樓梯后上氣不接下氣，慕名來我院求醫(yī)。我院間質(zhì)病亞?？圃\療團(tuán)隊(duì)通過仔細(xì)詢問病史和查體，發(fā)現(xiàn)李姐臉部皮膚變厚發(fā)硬、面紋消失，口唇變薄，鼻端變尖，手指手背皮膚發(fā)亮、緊繃，指背褶皺消失，手指有雷諾現(xiàn)象，再結(jié)合胸部CT,最后診斷為系統(tǒng)性硬皮病重疊皮肌炎，合并間質(zhì)性肺病。
   李姐皮膚病變已經(jīng)好幾年，但家屬和鄰居們都誤以為李姐保養(yǎng)得宜，所以臉部沒有皺紋，手指的雷諾現(xiàn)象（指在寒冷或情緒緊張等刺激下,手指、足趾等部位皮膚出現(xiàn)蒼白、紫紺和潮紅三相反應(yīng),并伴隨有疼痛和異樣感）也以為只是怕冷所致，所以忽略了就醫(yī)，直到硬皮病導(dǎo)致了間質(zhì)肺，出現(xiàn)呼吸困難、氣短才來就診，在我院間質(zhì)病亞?？圃\療團(tuán)隊(duì)治療下，李姐的病情得到有效控制。
    間質(zhì)病亞?？曝?fù)責(zé)人張宏英介紹到，目前已知有200多種不同類型疾病可引起間質(zhì)性肺疾病，因此病因診斷非常復(fù)雜，間質(zhì)性肺疾病發(fā)病后，可導(dǎo)致肺部炎癥、結(jié)構(gòu)毀損、瘢痕形成，晚期時(shí)也稱為肺纖維化，就如同新鮮絲瓜變成了老絲瓜?；颊邔?duì)于間質(zhì)肺普遍認(rèn)識(shí)不足，重視不夠，因此往往忽略了早診早治，一旦進(jìn)展至彌漫性肺纖維化階段則會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難和呼吸衰竭，對(duì)患者生活質(zhì)量造成極大的影響，預(yù)后極差，故以往醫(yī)學(xué)上也稱其為“不是癌癥的癌癥”。 

左為正常的肺，右為纖維化肺，呈蜂窩樣改變

   面對(duì)少見病，關(guān)愛不能少，為使間質(zhì)性肺疾病患者得到及時(shí)規(guī)范診治，我院開設(shè)了間質(zhì)肺專病門診（門診樓二樓1診室：周一和周四上午，周三下午），為患者制定規(guī)范有效的個(gè)體化診療措施及慢病管理方案！間質(zhì)病門診開設(shè)近1年來，我院接診了來自全省各地的大量患者，普遍對(duì)間質(zhì)病非常陌生，以致錯(cuò)過了早期治療的最佳時(shí)期。張宏英主任提醒廣大病友，當(dāng)出現(xiàn)頻繁干咳，活動(dòng)后氣短胸悶等癥狀，尤其是伴有杵狀指、指端雷諾現(xiàn)象、口干、眼干、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀時(shí)，要及時(shí)排查是否有間質(zhì)肺。
   以下為間質(zhì)肺患者的體征：

杵狀指：手指末端增生肥厚呈杵狀膨大

皮肌炎患者的“Gottron征”，掌指關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)皮膚丘疹，表面細(xì)小鱗屑，中央臍凹樣皮膚萎縮


皮肌炎患者的“技工手”，手指皮膚粗糙、角化、皸裂、脫屑

硬皮病患者的雙手，皮膚發(fā)亮、緊繃，指背褶皺消失

   目前，我院間質(zhì)病亞?？瓶砷_展冷凍肺活檢、唇腺活檢、肌肉活檢、風(fēng)濕免疫標(biāo)志物篩查、HRCT、肺功能、6分鐘步行試驗(yàn)，抗纖和抗炎等，且免疫抑制劑比較齊全，為間質(zhì)肺診療提供保障。同時(shí)，醫(yī)院為此類患者開通綠色通道，張宏英主任按需增加門診號(hào)源，盡全力滿足間質(zhì)肺患者就醫(yī)需求。
   間質(zhì)肺亞?？茍F(tuán)隊(duì)介紹：我院間質(zhì)肺亞專科建設(shè)比較成熟，現(xiàn)有高級(jí)職稱3人，主治職稱2人，初級(jí)職稱2人，包括臨床、病理和影像專業(yè)。亞?？曝?fù)責(zé)人張宏英，在讀博士，美國(guó)賓夕法利亞大學(xué)訪問學(xué)者，現(xiàn)為福建省醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)常務(wù)委員、間質(zhì)肺學(xué)組副組長(zhǎng)、福州市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)副主任委員。
   間質(zhì)肺疾病譜：包括結(jié)締組織（風(fēng)濕）病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），吸煙相關(guān)間質(zhì)肺（包括特發(fā)性肺纖維化，脫屑性間質(zhì)性肺炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥等），職業(yè)或環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)肺（如矽肺、煤塵肺、農(nóng)民肺等），特發(fā)性（包括淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、家族性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎等），血管炎，肺泡蛋白沉積癥，肺泡微石癥，過敏性肺炎，藥物性間質(zhì)性肺炎，結(jié)節(jié)病，非淋巴管肌瘤病等。
   以下為部分間質(zhì)肺病例展示：

MDA5+皮肌炎合并間質(zhì)肺，治療前（左側(cè)，雙肺胸膜下多發(fā)實(shí)變、磨玻璃影）后（右側(cè)）對(duì)比，病灶明顯吸收。

抗合成酶綜合癥（EJ抗體陽性），治療前（左側(cè)，雙側(cè)胸膜下磨玻璃影及小葉間隔增厚）后（右側(cè)）對(duì)比，病灶明顯吸收。

肺泡蛋白沉積癥合并氣胸，治療前（左側(cè)，可見右側(cè)氣胸，雙肺彌漫實(shí)變影）后（右側(cè)）對(duì)比，病灶明顯吸收。

外源性過敏性肺泡炎，治療前（左側(cè)，可見彌漫分布的小葉中心結(jié)節(jié)）后（右側(cè)）對(duì)比，病灶明顯吸收。

結(jié)節(jié)病，治療前（左側(cè)，可見縱膈及雙肺門淋巴結(jié)腫大，右側(cè)胸腔積液）后（右側(cè)）對(duì)比，右側(cè)胸水吸收，淋巴結(jié)縮小。

具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺病，治療前（左側(cè)，可見雙肺胸膜下分布為主的實(shí)變影和磨玻璃影伴小葉間隔增厚）后（右側(cè)）對(duì)比，雙肺病灶完全吸收。