醫(yī)院動(dòng)態(tài)
【今日科普】帶你認(rèn)識(shí)什么是間質(zhì)性肺疾病
你是否有干咳、呼吸困難、乏力這些癥狀，小心間質(zhì)性肺疾病！
一、間質(zhì)性肺疾病是什么呢
間質(zhì)性肺疾病（ILD）對(duì)很多患者來說非常的陌生，其實(shí)它是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的異質(zhì)性疾病，也稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺病(DPLD)。干咳、進(jìn)行性呼吸困難是其最主要的癥狀。
二、間質(zhì)性肺疾病有哪些呢
ILD是一大類疾病的統(tǒng)稱，具體多達(dá)200余種疾病，病因不同，病程長(zhǎng)短不同，非常復(fù)雜。目前，廣泛認(rèn)可ILD科分為以下四大類：
已知病因的ILD：
1.職業(yè)或環(huán)境相關(guān)：塵肺、過敏性肺炎
2.藥物：胺碘酮、博來霉素、PD-1/PD-L1抑制劑3.結(jié)締組織病：系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、ANCA相關(guān)血管炎。
（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）
IIPs又分以下分類
1.主要的IIPs：
①慢性纖維化性IP
②吸煙相關(guān)性IP
③急性/亞急性IP
2.罕見的IIPs：淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力增生癥
3.不能分類的IIPs
（三）肉芽腫性ILD：結(jié)節(jié)病
（四）其他罕見ILD：肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎（CEP）、肺泡蛋白沉積癥（PAP）、BHD、肺泡微石癥
三、如何知道自己是否是間質(zhì)性肺疾病
如果你出現(xiàn)了干咳、呼吸困難，需要怎么樣才能知道到底是否有間質(zhì)性肺疾病呢？
（一）醫(yī)生需要詢問你的基本情況，明確是否存在引起ILD的可能病因，包括癥狀、職業(yè)、環(huán)境、吸煙史、既往史、家族史、用藥史。
（二）需要進(jìn)行查體，包括聽診，是否存在兩肺底吸氣末細(xì)小的爆裂音（Velcro啰音），杵狀指，皮疹、關(guān)節(jié)腫痛等
（三）做高分辨CT（HRCT）了解肺部影像學(xué)表現(xiàn)
（四）根據(jù)病史和影像學(xué)，需要進(jìn)一步檢查，比如肺功能、血清學(xué)標(biāo)志物、支氣管鏡肺泡灌洗等。
四、一旦確診間質(zhì)性肺疾病該怎么辦
除了部分已知病因的ILD在疾病早期除去病因后，可完全治愈，大部分ILD都是不可完全治愈的，但是和高血壓、糖尿病一樣，只要控制得好，可以正常生活。
部分ILD患者會(huì)出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的肺纖維化，導(dǎo)致肺功能下降，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難和呼吸衰竭，對(duì)生活造成極大的影響，并且死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。正常情況下，我們的肺像海綿一樣柔軟，可以輕松擴(kuò)張和收縮來交換氣體，但肺纖維化后，肺組織變硬且有疤痕，彈性下降，就像硬泡沫一樣，使得呼吸變得困難。因此出現(xiàn)干咳、活動(dòng)耐力下降，盡早去醫(yī)院就診，明確診斷后應(yīng)遵醫(yī)囑盡早規(guī)范治療。
