醫(yī)院動態(tài)
【肺科動態(tài)】全國知名專家韓茜教授來院交流指導(dǎo)
間質(zhì)性肺病患者在家門口就能享受國家級專家診療服務(wù)！近日，我院間質(zhì)性肺病規(guī)范化診療中心邀請廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院/廣州呼吸健康研究院主任醫(yī)師、中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組副組長韓茜教授來院進行學(xué)術(shù)交流、查房指導(dǎo)。韓茜教授來到呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科病房，查看每一位間質(zhì)肺病患者，逐一給出治療建議，并對2名罕見間質(zhì)肺病患者（硬皮病引起間質(zhì)性肺病合并肺癌、特發(fā)性炎性肌病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病合并新冠病毒感染及念珠菌性口腔炎）進行詳細指導(dǎo)（案例附后）。同時，她還授課分享了間質(zhì)性肺病診療最新進展。
2023年，我院正式成立間質(zhì)性肺病規(guī)范化診療中心，作為全國罕見病診療非協(xié)作網(wǎng)成員醫(yī)院，診斷的罕見病病種豐富，包括：肺泡微石癥、肺泡蛋白沉積癥、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、伯特-霍格-杜布綜合征（BHD）、ANCA相關(guān)血管炎、結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、嗜酸性粒細胞性肺病、肺淋巴管肌瘤病、彌漫性泛細支氣管炎、結(jié)締組織病(包括硬皮病、干燥綜合征、肌炎/皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎等)相關(guān)間質(zhì)性肺病等。秉承“以患者為中心”的服務(wù)理念，我院定期邀請間質(zhì)肺領(lǐng)域國內(nèi)知名專家來院交流指導(dǎo)，讓間質(zhì)性肺病患者在省內(nèi)就能享受國家級專家診療。
（韓茜教授查房）
（韓茜教授與我院間質(zhì)肺診療團隊進行病情探討）
【案例分享】
現(xiàn)分享韓茜教授對硬皮病引起間質(zhì)性肺病合并肺癌、特發(fā)性炎性肌病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病合并新冠病毒感染念珠菌性口腔炎的2名罕見間質(zhì)肺病患者的治療點評。
案例1 來自長樂的李大姐因咳嗽、呼吸困難難以改善，先后輾轉(zhuǎn)省內(nèi)及上海多家醫(yī)院，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院醫(yī)師介紹，抱著再試一試的心態(tài)，來到我院間質(zhì)性肺病規(guī)范化診療中心，經(jīng)多學(xué)科會診確定李大姐患有硬皮病——我國納入《第一批罕見病目錄》疾病，又稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化及血管病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊?。除皮膚因纖維化會逐漸增厚變硬、失去彈性，患者的內(nèi)臟，比如肺、胃等器官也會出現(xiàn)類似纖維化表現(xiàn)，最終失去正常功能。李大姐的情況就是硬皮病累及肺部，進而出現(xiàn)了間質(zhì)性肺病。由于臨床癥狀的多樣性、不典型性以及易變化性，導(dǎo)致延遲診斷。屋漏偏逢連夜雨，李大姐除間質(zhì)性肺病外，還同時發(fā)現(xiàn)肺癌，再次通過多學(xué)科診療合作，后續(xù)病情控制良好，目前定期隨訪。韓茜教授對于李大姐的間質(zhì)性肺病合并肺癌的病情如何兩病同治，基于目前的療效，肯定我院的治療方案，也提出了寶貴的建議。
案例2 來自莆田的陳大哥得了“奇怪的肺炎”，先后就診多家醫(yī)院，均診斷“肺炎”。前期治療反反復(fù)復(fù)，病情逐步加重，最后甚至出現(xiàn)了“高熱、白肺”。經(jīng)當?shù)蒯t(yī)生介紹，來到我院間質(zhì)性肺病專病門診就診，間質(zhì)性肺病規(guī)范化診療中心主任張宏英教授通過查體，發(fā)現(xiàn)患者有“技工手”，肺部CT呈“非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）+機化性肺炎（OP）”改變，當即鎖定患者罹患的疾病可能是特發(fā)性炎性肌病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病，進一步檢查果然是“抗合成酶綜合征（EJ抗體陽性）”惹的禍。雖然診斷有了明確方向，但后續(xù)的治療過程仍是一波三折?；颊哂捎诖嬖谧陨砻庖咝约膊?，免疫狀態(tài)異常，同時合并新冠病毒感染、念珠菌性口腔炎，中心主任張宏英教授第一時間根據(jù)患者的病情，調(diào)整治療方案，幫助患者最終渡過難關(guān)。針對陳大哥的病情，韓茜教授建議充分抗炎的同時積極抗纖維化治療，待新冠病毒轉(zhuǎn)陰后再進行免疫抑制治療以避免病情反彈。
【中心介紹】
福建省福州肺科醫(yī)院間質(zhì)性肺病亞?？平ㄔO(shè)成熟，間質(zhì)肺規(guī)范化診療中心團隊成員來自呼吸科、病理科、影像科、胸外科和檢驗科，掛靠呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科二病區(qū)，2024年5月柔性引進福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風濕科芮紅兵主任成立名醫(yī)工作室，協(xié)同促進風濕相關(guān)間質(zhì)肺的多學(xué)科診療。
中心目前診療技術(shù)一流、檢驗項目齊全、救治藥品完備，現(xiàn)常規(guī)開展冷凍肺活檢、床旁氣管鏡、EBUS、徑向超聲引導(dǎo)肺活檢、唇腺活檢、肌肉活檢、外科肺活檢、風濕免疫標志物篩查、HRCT、床旁肺功能、6分鐘步行試驗、大容量全肺灌洗、ECMO等診療技術(shù)，常規(guī)配備抗纖、抗炎和免疫抑制劑，制定規(guī)范的個體化診療及慢病管理方案，為間質(zhì)性肺病患者保駕護航。
